?? ?楊楊（化名）出生一月時,，反復(fù)吞咽困難、吐奶,，經(jīng)常發(fā)生肺部感染,，肺炎治療好了后，仍反復(fù)吐奶,、嗆奶,，確診為 " 賁門失弛緩癥 "，這是消化系統(tǒng)罕見病,，日前,，楊楊 9 月大時，終于在中山一院成功完成手術(shù),，從此再也未吐過奶,。?

??? 醫(yī)生為其實施的是經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（per-oral endoscopicmyotomy, POEM），這是迄今為止,，全球年齡最小的賁門失弛緩癥 POEM 手術(shù),。

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??? 患兒反復(fù)吐奶原是罕見病作怪

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???? " 寶寶經(jīng)常吐奶，那時候就覺得不正常 ",，患兒家長李先生告訴新快報記者,，寶寶一個月大時發(fā)病，反復(fù)吞咽困難,、吐奶,，經(jīng)常發(fā)生肺部感染，曾因吸入性肺炎住過重癥監(jiān)護室搶救,。" 開始以為只是肺炎,，但肺炎治療好后，還是吐奶,、嗆奶 ……"

??? 楊楊在其他醫(yī)院,，曾進行球囊擴張治療，但無效果，因經(jīng)口進食反流誤吸風(fēng)險大,，半年前，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院為其留置空腸營養(yǎng)管,，勉強維持營養(yǎng),。日前，家屬帶著楊楊來到中山一院求診,，消化內(nèi)科邢象斌教授接診楊楊后,，結(jié)合外院和本院的檢查結(jié)果，診斷患兒符合 " 賁門失弛緩癥 " 的診斷,。賁門失弛緩癥是一種消化系統(tǒng)罕見病,，由食管胃交界處的神經(jīng)肌肉功能障礙所致，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的吞咽困難,、食物反流和胸痛,，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。

??? 邢象斌教授是豐富的治療賁門失弛緩癥相關(guān)經(jīng)驗的專家,，且曾為一名 20 個月大的外科術(shù)后復(fù)發(fā)的賁門失弛緩癥患兒成功實施 POEM 手術(shù),。POEM 手術(shù)是近年發(fā)展起來的賁門失弛緩癥首選治療方法，是一種超級微創(chuàng)和療效確切的內(nèi)鏡手術(shù)方法,。

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??? 用半毫米器械在三毫米黏膜下開 " 隧道 "

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??? " 患兒入院后,，由于年紀(jì)小，增加了手術(shù)難度,。中山一院副院長,、消化內(nèi)科學(xué)科帶頭人陳旻湖教授、消化內(nèi)科主任曾志榮教授,、副主任崔毅教授和小兒外科主任周李教授組織討論,，共同參與治療方案制訂，同時根據(jù)患兒實際情況制訂預(yù)案,，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備,。" 邢象斌教授說。

??? 邢象斌教授告訴記者,，手術(shù)中,，通過內(nèi)鏡相關(guān)微創(chuàng)器械，先在患兒食管黏膜 " 開窗 " 后,，再沿食管黏膜下層,，開辟一條黏膜下 " 隧道 "，并在內(nèi)鏡直視下,，切開食管周圍的環(huán)行肌肉,，松解痙攣的環(huán)形肌，最后再用金屬鈦夾封閉開口，從而達到根治賁門失弛緩癥的目的,。

? " 孩子才 9 個月大,，食管黏膜才三四毫米厚，用半毫米大小的器械,，小心翼翼在孩子食管黏膜一針一針打出一條‘隧道’ ……" 手術(shù)中,，由消化內(nèi)科邢象斌教授主刀，小兒外科謝鈞韜博士協(xié)助,，術(shù)中克服了嬰兒食管管腔窄,、黏膜薄和黏膜下層纖維化等困難，順利完成手術(shù),。同時,，麻醉科主任黃文起團隊克服了術(shù)中患兒出現(xiàn)氣道壓力變化和二氧化碳濃度升高等風(fēng)險，完成了為患兒生命安全保駕護航,。

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??? 點贊：術(shù)后孩子再也沒有吐過奶了

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??? 9 月 11 日當(dāng)天,，患兒術(shù)后回院復(fù)診，新快報記者在中山一院見到了楊楊,，只見他白白凈凈,，非常可愛,，他的母親告訴記者說,，孩子恢復(fù)得非常好，術(shù)后很快就能進食,，并且沒有吐過奶,。

??? " 術(shù)后 3 個月復(fù)查，各項檢查提示病情恢復(fù)滿意,。" 孩子母親說：" 孩子現(xiàn)在已經(jīng)沒有吞咽困難和反流情況,，生長發(fā)育正常。"

???? 家長感嘆說,，孩子年齡那么小,，醫(yī)生手術(shù)操作空間小，粘膜下隧道建立困難,，但手術(shù)非常成功,，孩子健康的恢復(fù)，多虧了中山一院消化科專家隧道內(nèi)鏡技術(shù)的精湛,。

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??? 相關(guān)新聞：

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????此消化系統(tǒng)罕見病好發(fā)于三四十歲成人

????中山一院消化內(nèi)科副主任崔毅教授介紹,，" 賁門失弛緩癥 " 的發(fā)病率約 1/10 萬，好發(fā)于 30-40 歲左右的成年人,，當(dāng)市民出現(xiàn)吞咽困難,，無法進食普通食物,，只能進食流質(zhì)，多次出現(xiàn)進食后食管梗阻,、反流,、不能平臥的現(xiàn)象，就要考慮是否患上此病,。

????中山一院消化內(nèi)科內(nèi)鏡中心副主任王錦輝教授還給新快報記者講述了一個 10 年只能食流質(zhì)食物的患者,，最后也是利用內(nèi)鏡相關(guān)手術(shù)方法，為其解決了病根,。

??? 原來，50 多歲的市民劉先生（化姓）,，十多年來,，因吞咽困難，無法進食普通食物,，只能進食流質(zhì),，多次出現(xiàn)進食后食管梗阻、反流,、不能平臥的現(xiàn)象,，嚴(yán)重影響患者生活和工作，造成巨大身心痛苦,?；颊呦群笤诙嚅g醫(yī)院就診，因病情較復(fù)雜,，未得到有效治療,。

??? " 找到我之前，劉先生曾因進食一點肉食后,，再次出現(xiàn)梗阻,、無法進食和飲水的緊急情況，在中山一院急診通過胃鏡取出食管里的食物,。" 王錦輝教授表示,，接診后，曾以為是簡單的賁門失弛緩癥,，但經(jīng)過多項詳細檢查,，發(fā)現(xiàn)患者病情比那更為特殊、罕見,，可能是一種非常特殊的賁門失弛緩癥合并食管巨大憩室,。

??? 消化內(nèi)科副主任崔毅的指導(dǎo)下，內(nèi)鏡中心借鑒國內(nèi)外相關(guān)經(jīng)驗,，充分發(fā)揮中山一院豐富的臨床經(jīng)驗,，對患者診療方案進行詳細討論。

??? 針對這例患者的具體病情，考慮到患者的主要問題是食管憩室上方食管腔攣縮,，次要問題是膈肌水平下方,、賁門上方憩室的影響，

???? " 如果按照既往治療食管憩室合并賁門失弛緩癥的手術(shù)方式,，可能會導(dǎo)致患者反流嚴(yán)重,，極有可能給患者帶來新困擾，于是,，專家團隊為他精心制定了個體化的治療方案,，通過粘膜下隧道肌切斷手術(shù)（POEM）有效解除食管攣縮，暫時保留食管憩室與賁門處的結(jié)構(gòu),，避免術(shù)后反流,。" 王錦輝教授為患者成功施行了手術(shù)，現(xiàn)在患者已順利康復(fù)出院,。

? ? " 正常飲食,、沒有反流、體重回升,、睡眠正常,，完全恢復(fù)正常生活和工作?；颊叻浅８兄x中山一院醫(yī)生的仁心仁術(shù)為他困擾解除十幾年的病痛,，極大改善和提高了他的生活和工作質(zhì)量。" 王錦輝教授笑說,。

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新快報訊 記者黎秋玲 通訊員彭福祥 潘曼琪

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日期：2020-09-13